Le rétinoblastome est la tumeur maligne la plus fréquente de l'enfant. L'atteinte peut être bilatérale (âge moyen au diagnostic de 12 mois) ou unilatérale (diagnostic à 24 mois). Dans les pays industrialisés, le pronostic vital est bon avec plus de 95 % de guérisons, mais le pronostic visuel dépend de l'étendue des lésions et leur localisation. De nouvelles modalités thérapeutiques et l'arrivée d'outils d'imagerie tels que des OCT à usage pédiatrique ont considérablement modifié la prise en charge et le suivi de ces enfants.

Le diagnostic des tumeurs intraoculaires repose en grande partie sur l'examen clinique. Il permet par la suite de proposer des examens complémentaires orientés. Le bilan habituel est alors le suivant : rétinophotographies couleur, clichés en lumière rouge, angiographie à la fluorescéine et au vert d'indocyanine, OCT avec techniques de visualisation optimale de la choroïde (EDI, Swept Source) et l'échographie B, indispensable. L'imagerie très grand champ peut, elle, être d'une aide précieuse à la fois au moment du diagnostic initial mais également dans le suivi et la…

L'œdème maculaire est considéré comme le signe le plus précoce et le plus fréquent de la maculopathie radique consécutive à un traitement radiothérapique d'une tumeur intraoculaire. Elle est responsable d'une baisse d'acuité visuelle majeure. La photocoagulation laser focale, les corticostéroïdes et les anti-VEGF intravitréens ont démontré une relative efficacité chez des patients choisis. Ces résultats demandent cependant confirmation par des études randomisées ou des cohortes plus consistantes.

Le traitement du mélanome choroïdien dépend de la taille et de la localisation de la tumeur, de la vision de l'œil atteint et de celle de l'œil controlatéral, de l'âge, de l'état général du patient, de ses préférences, mais également des modalités thérapeutiques disponibles. Le traitement peut être radical (énucléation) ou conservateur. De plus en plus de patients bénéficient d'une thérapie multimodale afin d'augmenter les chances de conservation oculaire.

Une jeune femme de 24 ans se présente aux urgences ophtalmologiques pour un trouble visuel à type d'amputation du champ visuel supérieur de l'œil gauche datant de 48 heures et amputation temporale supérieure de l'œil droit datant de 24 heures, de survenue brutale.