Pachychoroïde associée à des altérations de l’EPR

La pachychoroïde associée à des altérations de l’EPR (AEP) est définie par la présence d’AEP dans les territoires d’épaississement choroïdien et de pachyvaisseaux sans décollement séreux rétinien (DSR) (figure 1) [1]. La pathologie est comprise comme une forme de CRSC occulte. Ces patients sont habituellement asymptomatiques ou peuvent présenter quelques métamorphopsies. Les patients de la description initiale de cette entité avaient été diagnostiqués comme ayant soit une maculopathie liée à l’âge avec des migrations pigmentaires, soit une pattern dystrophie atypique, soit encore des séquelles de pathologies inflammatoires de l’EPR [1]. Ces patients sont en général plus jeunes que ceux atteints d’une DMLA et ne présentent pas de drusen. Ce concept introduit une notion nouvelle : un certain degré d’ischémie de la choriocapillaire chronique dans les territoires focaux de pachyvaisseaux pourrait induire une dégénérescence progressive de l’EPR sus-jacent sans DSR. Au fil du temps, ces patients peuvent développer des néovaisseaux de type 1 dans les zones d’AEP sans avoir eu d’épisode de 

La pachychoroïde associée à des néovaisseaux a été décrite par la même équipe sous l’égide de K. Bailey Freund en 2015, à partir de 3 yeux ayant développé des néovaisseaux de type 1 dans des territoires de pachychoroïde associée à des AEP sans avoir développé de CRSC [5]. Cette entité est distincte des néovaisseaux secondaires à la CRSC chronique. Le diagnostic différentiel avec la DMLA peut être délicat mais ces patients n’ont pas de drusen et sont habituellement plus jeunes. Ces néovaisseaux sont exclusivement de type 1 et de croissance lente, et se développent chez des sujets prédisposés présentant probablement des facteurs de risque génétiques de néovascularisation communs avec la DMLA. Le diagnostic repose sur l’imagerie multimodale. L’OCT montre un aspect de soulèvement plat irrégulier de l’EPR (FIPED). L’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) révèle une sémiologie mixte : des plages hyperfluorescentes d’hyperperméabilité vasculaire choroïdienne au temps intermédiaire et une plaque hyperfluorescente tardive liée au lacis néovasculaire. L’examen de choix pour confirmer la présence de ces néovaisseaux est l’OCT-A (figure 2). Les signes exsudatifs sous-rétiniens sont d’origine mixte, liés à l’hyperperméabilité vasculaire choroïdienne et à la néovascularisation. La réponse aux anti-VEGF est donc souvent incomplète et un traitement combiné par anti-VEGF et PDT demi-fluence peut s’avérer utile. Ces patients peuvent aussi, au fil du temps, développer des dilatations anévrysmales ou polypes en bordure du lacis néovasculaire.

Excavation choroïdienne focale

L’excavation choroïdienne focale (FCE) est caractérisée par une ou plusieurs zones d’excavation choroïdienne focale sans anamnèse de pathologie résultant en un amincissement choroïdien (figure 3). Les patients sont habituellement asymptomatiques ou peuvent présenter quelques métamorphopsies. On distingue 2 formes : la FCE conforme, avec une adhérence préservée entre les photorécepteurs et l’EPR au niveau de l’excavation, et le type non conforme, avec l’interposition d’un espace hyporéflectif entre les photorécepteurs et l’EPR sur l’OCT. Ces FCE semblent peu évolutives au fil du temps [3].

Syndrome de pachychoroïde péripapillaire

Le syndrome de pachychoroïde péripapillaire (PPS) a été décrit en 2017 à propos de 31 yeux de 16 patients qui présentaient des pachychoroïdes de distribution inhabituelle, plus épaissie en nasal de la macula, avec des DSR et des kystes intrarétiniens de distribution préférentiellement péripapillaire (figure 4) [7]. Dans certains cas, les kystes intrarétiniens peuvent être isolés sans DSR, rendant le diagnostic plus difficile. Ces patients présentent fréquemment des plis choriorétiniens (77%) et une hyperfluorescence papillaire à type de diffusion modérée ou imprégnation sur l’angiographie à la fluorescéine dans la moitié des cas. La présence de ces kystes intrarétiniens de distribution péripapillaire pose la question du diagnostic différentiel avec des pathologies neuro-ophtalmologiques ou inflammatoires.

Conclusion

Toutes ces pathologies associées à la pachychoroïde pourraient représenter différentes manifestations d’un processus physiopathologique commun. Il existe des formes de passage de l’une à l’autre. Il s’agit d’entités qui présentent des caractéristiques phénotypiques communes, mais la physiopathologie précise reste à élucider. Les formes de pachychoroïde associées à des néovaisseaux posent la question du rapport à la DMLA néovasculaire. Ces 2 pathologies ne sont pas mutuellement exclusives et il est possible qu’elles partagent des facteurs de risque génétiques. Une analyse précise de l’épaisseur et du flux de la choriocapillaire serait utile à la compréhension de la physiopathologie, ainsi qu’une analyse de vélocité au niveau des vaisseaux choroïdiens pour déterminer si la pathologie est bien liée à une congestion veineuse afin de développer des thérapeutiques spécifiques.