Prolifération bilatérale mélanocytaire uvéale diffuse

Une patiente de 55 ans consulte pour une baisse d’acuité visuelle brutale bilatérale. Cette patiente présente un antécédent de carcinome mucineux ovarien compliqué de métastases hépatiques, en cours de traitement. Elle n’a pas d’autre antécédent, notamment sur le plan ophtalmologique.

Présentation clinique
L’acuité visuelle de la patiente à la consultation initiale est de 2/10 à l’œil droit, et de « voit la main bouger » à gauche. L’examen en lampe à fente révèle un segment antérieur calme et une cataracte corticonucléaire bilatérale. L’examen du fond d’œil retrouve à droite un décollement de rétine inférieur et à gauche, un décollement de rétine subtotal. Il n’existe pas de lésion reghmatogène visible à droite ni à gauche. Nous notons la présence de taches orangées ovalaires donnant un aspect « léopard » de la rétine en supérieur aux 2 yeux (figure 1). L’échographie B réalisée le jour même ne retrouve pas de masse choroïdienne suspecte ni de déchirure. L’OCT maculaire montre la présence d’un décollement séreux rétinien et d’un épaississement irrégulier de l’épithélium pigmentaire au niveau de l’œil droit (figure 2).

Devant l’aspect des taches au fond d’œil, de l’épithélium ­pigmentaire en OCT et du contexte de néoplasie, le diagnostic ­évoqué est celui d’une prolifération bilatérale mélanocytaire uvéale diffuse (BDUMP).

Discussion
Le BDUMP est un syndrome paranéoplasique qui se caractérise par une prolifération de mélanocytes bénins au niveau du tractus uvéal [1].
Ce syndrome touche majoritairement les femmes (60% ­environ).
Chez celles-ci, il complique le plus souvent un carcinome d’origine urogénitale, et chez les hommes, un carcinome du poumon, du colon, ou de la vessie [2].

Gass a décrit en 1990 les 5 signes cardinaux de ce syndrome [1] :
- multiples discrètes taches rouges arrondies au pôle postérieur ;
- ces taches sont hyperfluorescentes aux temps précoces à ­l’angiographie ;
- épaississement diffus du tractus uvéal avec présence de tumeurs focales pigmentées et non pigmentées ;
- décollement de rétine exsudatif ;
- cataracte rapidement progressive.

Les autres signes cliniques possibles sont :
- une hyperpigmentation de la conjonctive [3] ;
- un effet Tyndall en chambre antérieure ;
- un effet Tyndall vitréen ;
- une dilatation des vaisseaux épiscléraux ;
- un épaississement du corps ciliaire avec fermeture de l’angle ­iridocornéen ;
- et enfin un iridodonésis [2].

Des lésions pigmentées des muqueuses (buccale et génitale) et de la peau peuvent aussi être retrouvées.
L’atteinte oculaire peut se manifester avant que le cancer soit connu dans 44% des cas.
Le BDUMP est une atteinte de très mauvais pronostic, car le décès du patient survient en moyenne 15,7 mois après le diagnostic.
Le mécanisme physiopathologique de l’atteinte oculaire correspond à une infiltration de mélanocytes hypopigmentés au niveau uvéal, entraînant, d’après les données histologiques, des patchs d’épaississement de la choroïde avec une destruction de l’épithélium pigmentaire et des photorécepteurs en regard.
En dehors du traitement du cancer et de ses métastases, les meilleurs résultats sont obtenus avec la plasmaphérèse [4]. Les autres traitements tels que les stéroïdes (locaux ou systémiques), la radiothérapie et la vitrectomie n’ont montré que peu de bénéfices [2,4].

Références bibliographiques
[1] Gass JD, Gieser RG, Wilkinson CP et al. Bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation in patients with occult carcinoma. 1990. Retina. 2003;23(6 Suppl):527-33.
[2] Klemp K, Kiilgaard JF, Heegaard S et al. Bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation: Case report and literature review. Acta Ophthalmol. 2017;95(5):439-45.
[3] Frau E, Lautier-Frau M, Labetoulle M et al. Bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation associated with systemic carcinoma: two case reports. J Fr Ophtalmol. 2002;25(10):1032-5.
[4] Moreno TA, Patel SN. Comprehensive review of treatments for bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation: A focus on plasmaphereis. Int Ophthalmol Clin. 2017;57(1):177-94.

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