Le pseudo-DSR lié à la présence de matériel pseudo-vitelliforme fragmenté dans l’espace sous-rétinien peut simuler les manifestations exsudatives de la DMLA néovasculaire, notamment des néovaisseaux de type 1 (sous-épithéliaux) (figure 1). Le diagnostic est d’autant plus difficile que le dépôt de matériel peut lui-même se compliquer d’une néovascularisation choroïdienne. 

Dépôts de matériel pseudo-vitelliforme

La dystrophie pseudo-vitelliforme de l’adulte constitue la forme la plus classique de dépôt de matériel sous-rétinien. Elle se manifeste par une accumulation isolée de matériel jaunâtre (pseudo-vitelliforme) dans la région fovéolaire, parfois centrée par une zone d’hyperpigmentation (figure 2). L’affection peut être d’origine génétique mais la plupart des cas sont sporadiques.

Sur le plan histopathologique, il s’agit d’un dysfonctionnement entre l’épithélium pigmentaire (EP) et les photorécepteurs, responsable d’un défaut de phagocytose des segments externes par l’EP avec formation d’un dépôt de matériel sous-rétinien.
Ce matériel correspond à une accumulation de lipofuscine lui conférant un caractère hyper-autofluorescent caractéristique sur le cliché en autofluorescence. La lésion est habituellement arrondie, de petite taille, mesurant de 0,5 à 1 diamètre papillaire, surélevée et aux contours le plus souvent réguliers et homogènes. L’association à des drusen miliaires ou à des pseudo-drusen réticulés est fréquente.
 

L’OCT Spectral Domain (OCT-SD) permet de localiser avec précision le dépôt de matériel dans l’espace sous-rétinien, entre l’EP et la zone ellipsoïde. La lésion forme un dôme rétrofovéolaire hyperréflectif, soulevant la rétine neurosensorielle et comblant la dépression fovéolaire.
L’EP sous-jacent au matériel peut être régulier ou au contraire présenter des épaississements hyperréflectifs, voire des petits décollements de l’EP (DEP). Ces DEP peuvent faire évoquer à tort la présence de néovaisseaux choroïdiens de type 1 (sous-épithéliaux).
Des migrations pigmentaires peuvent être observées dans la rétine neurosensorielle, sous la forme d’hyperréflectivités punctiformes ou en motte dans les couches rétiniennes externes. Dans tous les cas, il n’y a pas d’épaississement de la rétine neurosensorielle en regard du dépôt de matériel et l’architecture des différentes couches rétiniennes est respectée. La zone ellipsoïde peut présenter des interruptions focales.
S’il y a un doute diagnostique, l’angiographie à la fluorescéine met habituellement en évidence une hypofluorescence initiale du matériel par un effet masque, suivie d’une hyperfluorescence progressive centripète débutant par les bords de la lésion. En angiographie au vert d’infracyanine, le matériel reste hypofluorescent, à bords nets, tout au long de la séquence.
Les dépôts sous-rétiniens de matériel pseudo-vitelliforme peuvent être rencontrés dans de nombreuses autres affections : dystrophies réticulées, drusen cuticulaires, DEP drusénoïdes, choriorétinopathie séreuse centrale chronique, tractions vitréomaculaires et membranes épirétiniennes, pseudo-xanthome élastique…
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement pour les dépôts de matériel pseudo-vitelliforme.

Évolution naturelle

L’évolution est habituellement lente, avec une acuité visuelle relativement préservée à court et à moyen terme. Cependant, quelle que soit la cause du dépôt de matériel, on évolue à long terme vers une résorption complète du matériel, laissant une plage d’atrophie centromaculaire profonde, bien délimitée, avec une baisse d’acuité visuelle marquée (figure 3).
Avant la survenue d’une atrophie, le matériel pseudo-vitelliforme passe par différents stades. L’évolution naturelle consiste tout d’abord en une fragmentation progressive. Le matériel peut prendre un aspect hétérogène, avec des fragments de dépôts sous-rétiniens de réflectivité variable, associés à des zones hyporéflectives.
Les fragments de matériel ont tendance à sédimenter de façon déclive, réalisant une image caractéristique en pseudo-hypopion, bien visible sur les coupes OCT verticales.
Après la fragmentation complète, le matériel laisse place à un espace hyporéflectif sous-rétinien évoquant un DSR bien qu’il ne soit pas d’origine exsudative. Ce pseudo-DSR ne s’accompagne pas de signe exsudatif intrarétinien (logettes cystoïdes) en regard, ni d’épaississement de la rétine neurosensorielle, contrairement à une néovascularisation choroïdienne.
La disparition du matériel est suivie par un amincissement progressif de la rétine neurosensorielle (couche nucléaire externe) en regard, témoignant d’une perte progressive en photorécepteurs. L’acuité visuelle est d’ailleurs corrélée à l’intégrité de la membrane limitante externe et de la zone ellipsoïde en OCT-SD.

Néovascularisation choroïdienne du matériel

La dystrophie pseudo-vitelliforme de l’adulte peut se compliquer de néovaisseaux choroïdiens, pour lesquels le traitement par injections intravitréennes d’anti-VEGF permet souvent une stabilisation fonctionnelle (figure 4).
L’apparition d’un syndrome maculaire brutal avec une baisse visuelle associée à une hémorragie maculaire, une diffusion angiographique et/ou une franche modification de l’OCT permet de poser le diagnostic de façon aisée. Mais en l’absence de ces signes typiques, il peut être très difficile de faire la différence entre du matériel pseudo-vitelliforme fragmenté et des néovaisseaux choroïdiens sous-épithéliaux actifs. En effet, l’hyperfluorescence mal limitée du matériel en angiographie à la fluorescéine peut mimer des néovaisseaux choroïdiens. Une hypofluorescence constante en angiographie au vert d’infracyanine permet alors d’orienter le diagnostic vers du matériel pseudo-vitelliforme. L’OCT-angiographie est également d’une aide précieuse car elle peut visualiser un lacis néovasculaire choroïdien. Cependant, les faux négatifs sont nombreux à cause du masquage par le matériel, ne permettant pas d’exclure la présence d’une néovascularisation si un lacis n’est pas observé.
L’imagerie multimodale a ainsi toute sa place pour affiner le diagnostic et éviter un retard thérapeutique ou, au contraire, éviter des injections d’anti-VEGF non justifiées.
En cas de doute persistant, un suivi évolutif rapproché peut être proposé afin de desceller une dégradation anatomique (et/ou fonctionnelle) qui sera en faveur d’une néovascularisation choroïdienne.
La réalisation d’IVT d’anti-VEGF en test thérapeutique peut être envisagée devant une forte présomption de néovascularisation. En l’absence de modification anatomique, le diagnostic devra être remis en cause et les injections interrompues.

Pour en savoir plus
Freund KB, Laud K, Lima LH et al. Acquired vitelliform lesions: correlation of clinical findings and multimodal imaging analysis. Retina. 2011;31(1):13-25.
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Querques G, Forte R, Querques L et al. Natural course of adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy: a spectral-domain optical coherencetomography analysis. Am J Ophthalmol. 2011;152(2):304-13.
Mimoun G, Caillaux V, Querques G et al. Ranibizumab for choroidal neovascularization associated with adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy: one-year results. Retina. 2013;33(3):513-21.
Creuzot-Garcher C, Massin P. Œdèmes maculaires. Rapport de la Société française d’ophtalmologie, Elsevier Masson 2016.