Observation
La patiente se plaint de douleurs oculaires à type de brûlure, de larmoiement et de picotement. Elle rapporte des frottements oculaires modérés, notamment lors des douleurs oculaires. L’examen général retrouve une claudication à la marche, secondaire à son syndrome de Brown-Séquard. L’examen buccal, rhumatologique et cutané ne retrouve pas d’anomalies particulières, notamment pas de douleurs articulaires, d’aphtes buccaux, d’hyperélasticité cutanée ni d’hyperlaxité articulaire.

L’examen clinique ophtalmologique met en évidence une acuité visuelle corrigée à 8/10 faible P2 faible aux 2 yeux, avec une correction de +2,00 (-1,75) 50° à droite et +1,00 (-2,00) 150° à gauche. L’examen à la lampe à fente montre un aspect globuleux de la cornée, un haze central discret et une néovascularisation cornéolimbique supérieure aux 2 yeux, ainsi qu’une opacité stromale cornéenne en inférieur ne prenant pas la fluorescéine au niveau de l’œil droit. Les chambres antérieures sont calmes, sans précipités rétrodescémétiques. Les cristallins sont clairs, stables et centrés, avec cependant des reliquats embryonnaires au niveau de la cristalloïde antérieure, plus marqués à droite. Le fond d’œil ne révèle pas d’anomalie particulière, notamment pas de hyalite ni vascularite ni foyer inflammatoire. La longueur axiale est mesurée à 23,67 mm à droite et 23,80 mm à gauche.

La topographie cornéenne (figure 1) révèle une kératométrie moyenne de 46,40 D, un cylindre de 1,70 D à 111°, et une pachymétrie globalement fine avec 403 µm au point le plus fin à l’œil droit. De façon similaire, les valeurs retrouvées à l’œil gauche sont de 46,80 D, 2,40 D, et 403 µm respectivement. Les surfaces antérieures et postérieures conservent leur parallélisme et ne montrent pas d’ectasie localisée. L’OCT du segment antérieur montre une cornée fine, une chambre antérieure profonde de 5 mm et une protrusion globale aux 2 yeux (figure 2).

Diagnostic et prise en charge
Devant cet aspect d’amincissement cornéen global et l’absence d’ectasie cornéenne localisée, le diagnostic de kératoglobe bilatéral est retenu. Le kératoglobe n’étant pas trop avancé, la surveillance se fera annuellement, et une adaptation en lentilles rigides est proposée à la patiente. Il lui est également préconisé d’arrêter de se frotter les yeux. À noter la compensation entre la biométrie des segments antérieur et postérieur, avec une cornée puissante, une chambre antérieure très profonde et finalement une réfraction quasi emmétrope en équivalent sphérique avec un segment postérieur court. Il faudra bien choisir la formule de calcul d’implant le jour de la chirurgie de la cataracte.

Discussion
Le kératoglobe est caractérisé par un amincissement diffus plus marqué en périphérie, non inflammatoire et bilatéral de la cornée, parfois associé à un amincissement scléral. Il doit être différencié du kératocône qui est une ectasie cornéenne avec un amincissement localisé le plus souvent en inférieur, alors que l’épaisseur de la partie supérieure cornéenne est normale. Contrairement au kératoglobe, l’évolution peut se faire vers la progression, notamment chez le jeune avec des frottements oculaires répétés. Les ruptures descémétiques, hydrops et cicatrices sont plus rares que dans le kératocône. En revanche, selon le degré d’amincissement cornéen, le risque de perforation ou de rupture cornéenne est possible après un traumatisme, même minime.

Le kératoglobe peut être congénital ou acquis. Des associations avec des maladies systémiques telles que le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan et le syndrome des sclérotiques bleues ont été décrites. De même on retrouve une association avec une blépharite chronique, une dysthyroïdie et une kératoconjonctivite vernale. L’étiologie reste incertaine mais l’association avec des maladies touchant les tissus conjonctifs, ainsi que le rapprochement avec les autres pathologies ectasiantes, font suspecter une anomalie de la synthèse du collagène.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos comporte plusieurs types cliniques selon la prédominance des systèmes atteints. Le type VI est le plus souvent associé au kératoglobe, avec une atteinte ophtalmologique (cornea plana, kératocône, kératoglobe, syndrome des sclérotiques bleues) plus marquée que dans les autres types. L’atteinte systémique retrouve une cyphoscoliose, un pectum excavatum, une hyperélasticité cutanée et une hyperlaxité articulaire.

Notre patiente présente un kératoglobe probablement d’origine congénitale, étant donné l’absence de signes en faveur d’une maladie systémique associée. Le traitement est le plus longtemps conservateur, avec des lunettes ou une adaptation en lentilles rigides, voire sclérales.

Le traitement chirurgical par greffe de cornée de grand diamètre, de limbe à limbe, n’est pas aisé et envisagé en dernier recours seulement en raison du risque accru de rejet. Une greffe combinée lamellaire de grand diamètre, associée, selon le résultat réfractif, à une greffe transfixiante centrale de plus petit diamètre, est préférée si cela est possible.

Pour en savoir plus
ournié P, Touboul D, Arné JL et al. Kératocône. J Fr Ophtalmol. 2013;36(7):618-26. Wallang BS, Das S. Keratoglobus. Eye (Lond). 2013;27(9):1004-12.
Cameron JA. Corneal abnormalities in Ehlers-Danlos syndrome type VI. Cornea. 1993;12(1):54-9.