La VPC est confirmée par l’angiographie ICG, montrant en phase précoce un réseau vasculaire anormal avec un ou plusieurs points focalement hyperfluorescents correspondant à des « polypes » (figure 1). Étant donné que la VPC et la CRSC présentent des DSR et des anomalies de l’épithélium pigmentaire (EP) en OCT, la distinction entre les 2 entités peut être complexe. De petits polypes peuvent être uniquement associés à un DSR ou à des petits DEP séreux, sans autres manifestations exsudatives. Inversement, des cas avancés de CRSC peuvent présenter une rupture diffuse de la barrière hématorétinienne, des exsudats lipidiques et même une hémorragie maculaire en présence de complications néovasculaires, simulant les critères d’une VPC. Dans ces cas, une analyse attentive de l’ICG, notamment des clichés précoces et intermédiaires centrés sur la macula, permet souvent de redresser le diagnostic.
De plus, une augmentation de l’épaisseur choroïdienne est généralement présente dans la VPC, tout comme dans la CRSC. Ce critère n’est donc pas utile pour distinguer les 2 entités. La CRSC et la VPC seraient 2 formes du « spectre pachychoroïde », concept récent qui regroupe les 2 pathologies.

Une fossette colobomateuse de la papille (« Optic disc pit ») est une anomalie congénitale consistant en une excavation focale dans la tête du nerf optique, créant virtuellement une communication entre la cavité vitréenne, l’espace sous-rétinien et, dans une mesure variable, l’espace sous-arachnoïdien. Cliniquement, elle peut provoquer un DSR récurrent ou chronique, ainsi qu’un œdème cystoïde intrarétinien variable conduisant, dans les cas avancés, à un aspect de schisis. Un examen attentif de la papille doit donc être effectué chez les patients présentant une présomption de CRSC en raison d’un DSR ou d’un œdème chronique lorsqu’ils sont adjacents à la papille, afin d’éliminer une fossette colobomateuse (figure 3). Parmi les options thérapeutiques possibles, la photocoagulation au laser seule ou la vitrectomie partielle avec une photocoagulation laser légère de la zone juxtapapillaire et un tamponnement par gaz permettraient de renforcer l’adhérence de la rétine péripapillaire à l’EP, afin d’éviter les récidives.

La macula bombée (« dome-shaped macula ») est une protrusion vers l’avant de la sclère au niveau maculaire, faisant saillie au sein d’un staphylome du pôle postérieur des yeux myopes. Un DSR fovéolaire fluctuant s’y associe dans environ 50% des cas (figure 4), et peut à tort faire porter le diagnostic de CRSC, notamment si la coupe OCT horizontale ne montre pas d’aspect de macula bombée, qui peut n’être visible que sur la coupe OCT verticale en raison de la morphologie de la déformation sclérale. Ce DSR est souvent associé à un ou plusieurs points de fuite en angiographie à la fluorescéine, et à de petits DEP plans irréguliers à l’OCT. Le DSR fluctue au cours du temps, il peut être spontanément résolutif et parfois récidiver.

Hémangiome choroïdien circonscrit
L’hémangiome choroïdien circonscrit (figure 5) est une tumeur vasculaire bénigne de la choroïde caractérisée par une coloration rose-orangé au fond d’œil. Fréquemment localisé dans la région maculaire, il peut longtemps rester asymptomatique. Il se manifeste ensuite par un DSR lorsqu’il devient exsudatif. En angiographie à la fluorescéine, il existe une fluorescence croissante au cours de la séquence. C’est l’angiographie ICG qui permet de confirmer le diagnostic d’hémangiome choroïdien circonscrit avec une hyperfluorescence précoce et intermédiaire de la lésion, suivie d’une hypofluorescence tardive, le « wash out », pathognomonique de cette lésion. L’hémangiome lui-même est visible en OCT et en échographie B comme un épaississement focal au sein de la choroïde. La thérapie photodynamique pleine fluence est efficace dans les hémangiomes choroïdiens peu épais (moins de 2 mm). Dans les cas plus épais ou résistants à la PDT, une protonthérapie à faible dose (20 Grays en 8 fractions) est efficace, sans effets secondaires majeurs sur la vision

Métastases choroïdiennes
Les métastases choroïdiennes peuvent venir de cancers touchant tous les organes. Elles surviennent principalement après un cancer du sein, de la prostate, du poumon, et des cancers gastro-intestinaux. Dans 25% des cas, la métastase choroïdienne est inaugurale et permet de découvrir le cancer causal. Le bilan à la recherche d’une tumeur primitive devant une lésion suspecte de métastase choroïdienne comprend un TEP-scanner, un scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté, ainsi qu’une mammographie et un dosage des marqueurs tumoraux CA 15-3 et CA125 chez les femmes, ou des PSA chez les hommes. L’OCT montre souvent un DSR et un aspect caractéristique irrégulier ou bosselé de l’EP au niveau de la métastase. En angiographie à la fluorescéine, les lésions sont progressivement hyperfluorescentes, avec de fréquents pin points angiographiques. L’ICG, très utile au diagnostic, montre des lésions hypofluorescentes à toutes les séquences (figure 6). En effet, au contraire d’un mélanome choroïdien, une métastase est généralement peu vascularisée. Enfin, il existe souvent des lésions controlatérales qui peuvent être asymptomatiques car plus petites ou plus périphériques. L’ICG peut aider à révéler ces petites métastases infracliniques. Le traitement des métastases choroïdiennes repose sur la radiothérapie externe fractionnée. Certains auteurs rapportent une efficacité transitoire de la PDT pleine fluence.