Lors du bilan initial (figure 1), l’acuité visuelle (AV) est mesurée à 8/10 R1/2 à droite et 1/10 R1/10 à gauche. L’examen de la réfraction sous cycloplégie révèle une anisométropie myopique gauche importante : -11,50 (-1,25) 60°. Le bilan orthoptique confirme une exotropie gauche. La biomicroscopie est quant à elle sans particularité. Le fond d’œil (figure 2) est normal à droite ; à gauche on observe des fibres à myéline rétiniennes contiguës à la papille, étendues dans le territoire supérotemporal. L’aspect clinique de patchs blanchâtres striés à bords flous qui suivent le trajet des fibres optiques en surface est typique. L’association myopie forte, amblyopie et fibres à myéline étendues ipsilatérales est ainsi révélatrice d’un syndrome de Straatsma.

Pour la prise en charge de cette patiente, nous avons procédé en 2 temps. L’observance de l’occlusion étant mauvaise initialement, nous avons d’abord mis l’accent sur la nécessité d’une occlusion totale et rigoureuse de l’œil droit. L’éducation des parents et de la jeune patiente a été intensifiée en insistant sur l’importance du cache oculaire. Après 2 ans de suivi, l’observance était satisfaisante et l’AV obtenue à gauche était de 1/10 R1/5.

Une fois le cache oculaire bien porté, nous avons pu entreprendre une adaptation en lentille rigide du côté gauche en plus de la poursuite de l’occlusion droite. Il s’agissait d’une lentille rigide sphérique Menicon EX-Z d’un diamètre de 10,50 mm, d’un rayon de 8,15 mm adapté sur le rayon le plus plat de la kératométrie, et d’une puissance de -12,75 D adaptée sur la dernière réfraction sous cycloplégie avec prise en compte de la distance verre-œil (figure 3). Dès le premier essai, la lentille posée sur l’œil restait bien centrée et normalement mobile. L’image à la fluorescéine (figure 4) était satisfaisante, homogène sans appui central, avec des bords assez ouverts. Au bout de cet unique essai nous avons pu prescrire la lentille définitive.
Après 3 mois de port, la tolérance était bonne et les difficultés rencontrées initialement par les parents lors des manipulations s’étaient estompées. L’AV s’est légèrement améliorée, à 1,5/10 R1/5.

Discussion
Le syndrome de Straatsma associe des fibres à myéline rétiniennes étendues, une myopie forte et une amblyopie. C’est une atteinte congénitale rare (0,1%) qui s’accompagne souvent d’un strabisme, et l’anisométropie myopique induite est importante. L’amblyopie est mixte, profonde et parfois réfractaire au traitement par occlusion. Mais malgré le mauvais pronostic visuel, de bons résultats ont tout de même été obtenus dans la littérature [1-3].
Dans notre cas, il s’agissait d’abord de renforcer le traitement par occlusion, indispensable lors de la prise en charge, avant de réaliser l’adaptation en lentille. Il était important d’attendre la bonne observance du cache pour éviter le risque de dispersion et de « double peine » entre le cache et la lentille. De plus, si l’observance de l’occlusion ne s’était pas améliorée, la lentille aurait été peu utile. Le but de l’adaptation en lentille était d’améliorer le confort visuel, en diminuant l’aniséiconie et en augmentant le champ visuel. Elle a également été bénéfique pour l’AV puisque celle-ci a été améliorée.

Conclusion
En pédiatrie la lentille rigide a sa place même chez les plus petits, elle ne doit pas être exclue de l’arsenal thérapeutique chez ces patients. Elle peut apporter un confort visuel qui n’est pas toujours obtenu avec le verre correcteur, notamment lorsqu’il existe une anisométropie importante. La tolérance des enfants peut être agréablement surprenante. Ainsi il ne faut pas hésiter à proposer une lentille chez l’enfant en respectant les indications, et ce même de façon différée, en expliquant les bénéfices attendus à la famille.

Références bibliographiques
[1] Ellis Jr GS, Frey T, Gouterman RZ. Myelinated nerve fibers, axial myopia, and refractory amblyopia: an organic disease. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987;24(3):111-9.
[2] Straatsma BR, Heckenlively JR, Foos RY, Shahinian JK. Myelinated retinal nerve fibers associated with ipsilateral myopia, amblyopia, and strabismus. Am J Ophthalmol. 1979;88(3 Pt 1):50610.
[3] Velasque L, Mortemousque B. [Myelinated retinal nerve fibers. Review of the literature]. J Fr Ophtalmol. 2000;23(9):892-6.