Lors de la présentation du rapport, les différents intervenants ont rappelé les éléments indispensables au diagnostic de cancer oculaire et les diagnostics différentiels qui doivent être évoqués devant une tumeur en ophtalmologie.
Les diagnostics différentiels de lésion pigmentée du fond d’œil ont notamment été rappelés :
- le naevus bénin, qui présente en général une épaisseur inférieure ou égale à 2 mm et un diamètre inférieur ou égal à 5 mm, avec des signes rassurants comme des drusen, un halo dépigmenté autour de la lésion ou encore une atrophie sur exsudation chronique. Au contraire, des pigments orange, un décollement sérorétinien, une croissance documentée ou des pin-points en angiographie doivent, eux, faire évoquer le diagnostic de naevus suspect. Ces différents critères sont ceux utilisés depuis 2019 faisant suite à la dernière publication de Shields et al. [1] ;
- l’hémangiome choroïdien, une tumeur vasculaire bénigne qui peut être responsable d’un décollement sérorétinien avec épithéliopathie gravitationnelle. Il a été rappelé que devant une lésion symptomatique, un traitement par PDT pour les lésions inférieures à 3,5 mm et un traitement par protonthérapie dans le cas d’une lésion supérieure à 3,5 mm et/ou d’un décollement de rétine important ou de plus d’une récidive étaient préconisés [2]. Un nouveau protocole de PDT a notamment fait l’objet d’une communication, proposant une injection de vertéporfine d’une durée de 8 minutes en intraveineux lent, puis un laser diode immédiat en pleine fluence ;
- le diagnostic de métastase choroïdienne est aussi à évoquer devant une tumeur choroïdienne. Il a été rappelé que devant une suspicion de métastase, il fallait réaliser systématiquement un bilan d’extension régional, et à distance avec un TEP-TDM et une IRM cérébro-orbitaire ;
- d’autres diagnostics différentiels ont été évoqués, notamment la sclérite postérieure et le récemment dénommé « nodule scléral » [3], les nodules choroïdiens inflammatoires, l’hématome, l’ostéome choroïdien ou encore l’effusion uvéale.

Le CTEREO (Club de travail, d’études et de recherches en échographie en ophtalmologie) a évidemment rappelé que l’échographie jouait un rôle primordial dans le diagnostic et le suivi des lésions oculaires. Le Dr Jérémie Villaret a noté l’apport de l’échographie dans la panoplie de l’imagerie multimodale pour le diagnostic des mélanomes choroïdiens, et en particulier pour différencier les naevus suspects des mélanomes. Le suivi échographique régulier de la taille de la lésion est un argument clé permettant de différencier le naevus suspect du petit mélanome. Le Dr Violaine Caillaux a rappelé que bien que l’échographie soit très performante pour le diagnostic de mélanome uvéal, il peut être difficile, voire impossible de différencier un mélanome nécrotique d’un hématome sous-rétinien. Le doppler et l’IRM peuvent alors intégrer la panoplie des outils diagnostiques. La présentation du Dr Patricia Koskas a rappelé l’importance de l’apport de l’IRM également dans le diagnostic des extensions extraoculaires et dans les ring melanoma.

Sur le plan thérapeutique, une récente publication de l’institut Curie a décrit les résultats favorables de la chimiothérapie par melphalan en première ligne dans la prise en charge du rétinoblastome unilatéral de grade B à D [4]. Le principe de ce traitement est d’injecter la chimiothérapie par des techniques de neuroradiologie interventionnelle directement dans l’artère ophtalmique afin d’augmenter les concentrations locales et de diminuer la toxicité systémique chez des patients souvent très jeunes.

Le mélanome uvéal métastatique a, lui, un pronostic très réservé. Des thérapies ciblées sont en cours de développement pour améliorer sa prise en charge et son pronostic. Le tebentafusp est une nouvelle molécule dirigée contre les lymphocytes T dans le but de stimuler leur réponse immunitaire. Un article souligne l’augmentation de la médiane de survie (21,7 vs 16 mois) sous tebentafusp par comparaison avec les traitements de référence (ipilimumab, pembrolizumab ou dacarbazine), pouvant suggérer que cette nouvelle molécule pourrait entrer dans le traitement de référence du mélanome uvéal multimétastatique [5].

Références bibliographiques
[1] Shields CL et al. Choroidal nevus imaging features in 3,806 cases and risk factors for transformation into melanoma in 2,355 cases: The 2020 Taylor R. Smith and Victor T. Curtin lecture. Retina. 2019;39 (10):1840-51.
[2] Mathis T et al. Comparative effectiveness of proton beam versus photodynamic therapy to spare the vision in circumscribed choroidal hemangioma. Retina. 2021; 41(2):277-86.
[3] Fung AT et al. Focal scleral nodule: A new name for solitary idiopathic choroiditis and unifocal helioid choroiditis. Ophthalmology. 2020;127(11):1567-77.
[4] Lumbroso-Le Rouis L et al. Selective ophtalmic artery chemotherapy with melphalan in the management of unilateral retinoblastoma: a prospective study. Ophtalmol Retina. 2021;5(8):e30-e7.
[5] Nathan P et al. Overall survival benefit with tebentafusp in metastatic uveal melanoma. N Engl J Med. 2021;385 (13):1196-206.