Conséquence : il n’existait jusqu’ici pas de lignes directrices pour son diagnostic ni son traitement. Mais depuis 2004, un groupe d’experts internationaux, en collaboration avec des familles de patients, récolte les données sur la maladie et il vient de publier la synthèse de ses observations. Les spécialistes ont atteint un consensus sur plusieurs points, tels que : le diagnostic précoce est important ; les échelles de sévérité clinique aident à évaluer et à suivre l’évolution de la maladie ; le traitement doit être initié rapidement et les enfants doivent être suivis sur le long terme. En revanche, aucune stratégie de traitement optimale n’a pu être établie et les scientifiques n’ont pas pu trancher sur la pertinence d’une approche progressive ou agressive.

Rossor T, Yeh EA, Khakoo Y, Angelini P et al. Diagnosis and Management of Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome in Children: An International Perspective. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022:9(3)e1153.

N. Le Jannic