La maculopathie cystoïde survient sans altération de la BHR. Le fluide des cavités cystoïdes peut s'accumuler dans la rétine par différents mécanismes (tableau) : tractionnel, dégénératif, toxique ou autre impliquant un dysfonctionnement des cellules gliales de Müller ou de l'EPR, qui jouent tous les 2 un rôle majeur dans la régulation du transport hydrique dans la rétine et dans la vasogenèse de l’œdème par l’élimination de l'excès de liquide. Ainsi, on confirme la présence d’une maculopathie cystoïde si les cavités cystoïdes en OCT ne se remplissent pas de colorant lors de l’angiographie à la fluorescéine.

Anomalies de l’interface vitréo-rétinienne
Les anomalies de l’interface vitréo-rétinienne, comme les membranes épirétiniennes (MER) et les tractions vitréo-rétiniennes, peuvent présenter des cavités cystoïdes qui ne s’imprègnent pas de fluorescéine et disparaissent généralement après la chirurgie. Les tractions chroniques sur les cellules bipolaires ou ganglionnaires peuvent engendrer un œdème intracellulaire conduisant à une dégénérescence kystique de la couche nucléaire interne. Cette entité est d’ailleurs un facteur pronostic préopératoire de mauvaise récupération visuelle de la chirurgie de MER [2]. La différence avec une MER compliquée d’un OMC n'est pas bien comprise, mais la présence d’une traction induite par la membrane ou le vitré sur les capillaires rétiniens et/ou d'une inflammation entraînant une rupture de la BHR ont été suggérés.

Télangiectasies maculaires de type 2
Les télangiectasies maculaires de type 2 (MacTel2) correspondent à des anomalies bilatérales de la maille capillaire maculaire dites « occultes », car peu visibles au fond d’œil et associées à une atrophie de la rétine neurosensorielle. Leur cause n’est pas connue mais une origine neurodégénérative par un dysfonctionnement de la glie lié au métabolisme sérine-glycine serait impliqué. Les MacTel2 sont un cas particulier dans lequel il existe une fuite de fluorescéine au niveau des télangiectasies alors que les cavités cystoïdes ne se remplissent pas pendant l'angiographie. Elles ne répondent pas au traitement par anti-VEGF (figure 1).

Pathologies avec dysfonction de l’EPR
Parmi les maladies avec dysfonctionnement acquis de l’EPR, la choriorétinite séreuse centrale chronique est fréquemment associée à des changements kystiques dans la macula ou en péripapillaire sans imprégnation de ces cavités en angiographie à la fluorescéine (figure 2). La dilatation des vaisseaux de la choroïde et/ou le dysfonctionnement de l’EPR pourraient altérer la résorption liquidienne intrarétinienne.

Rétinopathies toxiques
Après une période prolongée d’utilisation, le tamoxifène et les taxanes font partie des médicaments susceptibles d’induire des anomalies kystiques intrarétiniennes s’étendant de la couche nucléaire interne à la ligne ellipsoïde sans diffusion angiographique. Des altérations kystiques ont également été décrites dans la rétinopathie à la niacine/acide nicotinique et à la chloroquine par surdosage. L’évolution est incertaine, avec persistance ou résolution des altérations maculaires après l’arrêt du traitement

Neuropathies optiques
Diverses causes d'atrophie du nerf optique peuvent générer des changements microkystiques en OCT situés principalement dans la couche nucléaire interne de la macula. La maculopathie secondaire à la fossette colobomateuse peut également induire un épaississement microkystique de la région interpapillomaculaire associé ou non à un décollement séreux rétinien (figure 3).

Hérédodégénérescences rétiniennes
Plusieurs dystrophies rétiniennes peuvent montrer des anomalies kystiques maculaires au cours de leur progression. Dans la rétinite pigmentaire, les cavités cystoïdes peuvent s’imprégner ou non de fluorescéine mais généralement, l’OCT montre une proportion plus importante d’anomalies kystiques que l’angiographie à la fluorescéine (figure 4). Dans le rétinoschisis lié à l'X, le schisis rétinien est lié à une perte d'adhérence des cellules neuronales et gliales induite par l’absence de synthèse de rétinoschisine. Enfin, dans la bestrophinopathie, les altérations kystiques serait liées à un dysfonctionnement du transport hydrique transépithélial de l’EPR.

Conclusion

Les maculopathies cystoïdes se caractérisent par l’absence de rupture de la BHR et ne répondent donc pas au traitement par injections intravitréennes d’anti-VEGF ou de stéroïdes. Selon l’étiologie, les maculopathies cystoïdes répondent parfois à un traitement par acétazolamide systémique/topique ou à l’arrêt d’un traitement dans le cas d’une toxicité médicamenteuse, ou à une chirurgie vitréo-rétinienne en cas d’origine tractionnelle. Savoir distinguer la maculopathie cystoïde d’un OMC est donc utile en pratique clinique.