Prise en charge d’une effusion uvéale dans le post-partum d’une patiente nanophtalme
Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 29 ans, sans suivi ophtalmologique depuis la petite enfance, ayant consulté aux urgences du CHU de Bordeaux pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale à la suite de son accouchement par voie basse.
À l’examen initial, la meilleure acuité visuelle corrigée était de 0,8/10 P14 aux 2 yeux. L’examen des segments antérieurs était sans particularités, avec une pression intraoculaire à 18 mmHg aux 2 yeux. L’examen du fond d’œil retrouvait des décollements choroïdiens diffus associés à des décollements séreux rétiniens exsudatifs, une tortuosité vasculaire ainsi que des plis choroïdiens au niveau du pôle postérieur confirmés en examen OCT-HD de la macula. Nous avons réalisé un OCT de segment antérieur qui mettait en évidence une ouverture bilatérale et diffuse de l’espace suprachoroïdien, espace normalement virtuel, confirmée en imagerie UBM (figure 1).
Devant ce diagnostic d’effusion uvéale bilatérale, nous avons réalisé un bilan étiologique exhaustif (tableau). Ce bilan est revenu négatif et le diagnostic d’effusion uvéale bilatérale sur nanophtalmie a alors été retenu. Effectivement, la patiente présentait une longueur axiale de 15,78 mm aux 2 yeux, avec une hypermétropie s’élevant à +17,00 D.
Physiopathologie
La physiopathologie de l’effusion uvéale dans la nanophtalmie est assez bien décrite. La modification de l’organisation des lamelles de collagène qui composent la sclère, plus irrégulières dans la nanophtalmie, ainsi que les dépôts anormaux de protéoglycanes entre ces lamelles entraînent une augmentation de l’épaisseur sclérale, la rendant inélastique et pathologique. La perméabilité sclérale est alors réduite, ce qui entrave l’élimination physiologique de l’humeur aqueuse par la voie accessoire uvéosclérale et entraîne ainsi une accumulation de liquide dans l’espace suprachoroïdien. Cet épaississement choroïdien et scléral était bien visible sur les images d’échographie en mode B (figure 2).
Dans l’effusion uvéale, l’imputabilité de la compression des veines vortiqueuses – responsables du drainage veineux de la choroïde ainsi que de l’humeur aqueuse a minima – par la sclère épaissie est moindre, mais cela reste encore discuté.
Par ailleurs, nous n’avons pas retrouvé de lien avec le post-partum non compliqué dans la littérature, mais les efforts de poussée de l’accouchement par voie basse, équivalent d’une manœuvre de Valsalva, ont probablement déclenché le processus, en entraînant une augmentation secondaire de la pression veineuse épisclérale et des veines vortiqueuses.
Prise en charge
Nous avons, dans un premier temps, introduit un traitement par de l’atropine 1% en collyre. Son action cycloplégique n’ayant pas suffi à refermer l’espace suprachoroïdien, et devant une pérennisation de l’effusion uvéale et des plis maculaires, nous avons alors décidé de réaliser des sclérectomies équatoriales de décharge.
Cette chirurgie consiste, après dissection conjonctivo-ténonienne, à disséquer un premier volet superficiel à 8 mm du limbe en regard de l’équateur, d’environ deux tiers d’épaisseur de la sclère de 4 x 2 mm, selon la même technique que les chirurgies filtrantes classiques, puis à réséquer l’épaisseur sclérale restante afin de mettre à nu la choroïde. L’humeur aqueuse piégée dans cet espace suprachoroïdien peut alors s’évacuer, puis le volet superficiel est simplement rabattu et le plan conjonctivo-ténonien suturé de façon étanche au vicryl 8-0. Deux à 4 volets par œil sont en général réalisés.
Les sclérectomies équatoriales de décharge ne sont pas des chirurgies aisées sur ces yeux nanophtalmes, mais elles permettent la plupart du temps de restaurer le gradient de pression intraoculaire physiologique et d’améliorer l’état des patients. En effet, chez notre patiente, les plis maculaires ainsi que les décollements choroïdiens ont nettement diminué par la suite (figures 3 et 4).
Conclusion
La nanophtalmie est une pathologie congénitale rare, affectant les 2 sexes, et sporadique dans la plupart des cas. Définie par une longueur axiale inférieure à 20 mm chez l’adulte, elle est caractérisée par une microcornée, une chambre antérieure étroite, une hypermétropie élevée ainsi qu’un épaississement choroïdoscléral associé à un volume cristallinien normal. Cette prédisposition anatomique est liée à de nombreuses complications. Outre l’effusion uvéale, qui peut survenir de façon spontanée, un glaucome chronique par fermeture de l’angle ou encore un glaucome malin postopératoire sont également à redouter.
Pour en savoir plus
Elagouz M, Stanescu-Segall D, Jackson TL. Uveal Effusion Syndrome. Surv. Ophthalmol. 2010;55(2):134-45.
Uyama M, Takahashi K, Kozaki J et al. [Uveal effusion syndrome: clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology]. Ophtalmology. 2000;107(3):441-9.
Stewart DH 3rd, Streeten BW, Brockhurst RJ et al. Abnormal scleral collagen in nanophthalmos. An ultrastructural study. Arch Ophthalmol.1991;109(7):1017-25.
Gass JD. Uveal effusion syndrome: a new hypothesis concerning pathogenesis and technique of surgical treatment. Trans Am Ophthalmol Soc. 1983;81:246-60.
Andrèbe C, Colin J, Chatoux O et al. [Surgical management of an uveal effusion in a nanophthalmic patient: a case report]. J Fr Ophtalmol. 2013;36(8):e151-4.
