La plus ancienne classification, dont l’utilisation est encore très répandue en clinique et dans la littérature, est celle d’Amsler-Krumeich. Datant de plus de 50 ans, elle est fondée sur les critères de la kératométrie maximale centrale, du cylindre réfractif, de la pachymétrie centrale et sur la présence d’opacités cornéennes. D’après le consensus mondial sur le KC et les maladies ectati ques de 2015, il n’existe actuellement pas de classification clinique véritablement adaptée pour rendre vraiment compte de la sévérité du KC. À ce jour, il n’y a pas de  classification fondée sur la biomécanique ou sur la présence de biomarqueurs biologiques. Il faudrait dès lors distinguer la sévérité structurelle de la sévérité fonctionnelle. Ces 2 points ne sont pas toujours parfaitement corrélés. Ils dépendent grandement de la localisation de la déformation, du jeu pupillaire, de l’accommodation par exemple.

Classifications de sévérité existantes

Classification « histologique » de Sandali
Dans cette classification (figure 1), l’OCT-HR permet de graduer en 5 stades les changements histologiques structurels liés au KC :
- stade 1 : amincissement épithélial en regard du  sommet du cône ;
- stade 2 : épaississement épithélial avec hyperréflectivité au niveau de la couche de Bowman ;
- stade 3 : amincissement stromal en regard de  l’épaissis sement épithélial avec déplacement postérieur des structures hyperréflectives au niveau de la couche de Bowman ;
- stade 4 : cicatrice panstromale ;
- stade 5 : hydrops.
On retrouve aussi un rôle pronostique de cette classification avec un risque d’hydrops majoré chez les patients en stade 3. Elle fait preuve d’une bonne reproductibilité interobservateur et est concordante avec les caractéristiques cliniques (AV) et paracliniques (topographie,  évaluation biomécanique, microscopie confocale).

Classifications « fonctionnelles » fondées sur l’aberrométrie
Les cônes, pour deux tiers des cas, se situent en moyenne périphérie sur la topographie et engendrent des niveaux de comas élevés avec un retentissement direct sur la qualité de vision des patients kératocôniques. Il semblait donc logique de bâtir des classifications prenant en compte les aberrations optiques de hauts degrés. En 2006, Alió et Shabayek ont développé leur  propre échelle se basant sur des données aberrométriques de la face antérieure de la cornée avec un accent sur les aberrations comatiques. La pachymétrie, la kératométrie centrale et la  présence ou non de stries de Vogt ou de taie cornéenne sont également prises en compte. Un travail multicentrique a abouti à la classification RETICS qui permet de répertorier le KC selon sa sévérité et qui intègre également des paramètres fonctionnels et non purement géométriques tels que l’astigmatisme interne, la coma, l’asphéricité cornéenne ou encore la kératométrie centrale qui ont une corrélation directe avec la fonction visuelle du patient. Elle est  divisée en 5 stades (1 à 4+) (figure 2).

Classifications fondées sur l’asymétrie cornéenne
De nombreux indices de dépistage prenant en compte l’asymétrie cornéenne existent sur les topographes  d’élévation actuels,  dont :
- l’indice I-S (Inférieur-Supérieur) décrit par Rabinowitz pour la face antérieure sur les 3 mm centraux et développé sur le TMS ;
- l’index IHA (Index of Height Asymmetry), le IHD (Index of Height Decentration), le ISV (Index of Surface Variance) et le IVA (Index of Vertical Asymmetry) du Pentacam ;
 l’index AAI (Asphericity Asymmetry Index) pour la face postérieure du Galilei en BFTA.
Selon Kanellopoulos et al., sur le topographe Pentacam, c’est l’ISV qui serait le plus corrélé à la meilleure acuité visuelle (AV) corrigée. Rappelons que sa norme est inférieure à 37 et qu’il est évocateur de KC quand il est supérieur à 41 (indice sans unité). Cette étude de corrélation a permis à Kanellopoulos d’établir une nouvelle classification sur la base de celle d’Amsler-Krumeich en intégrant en plus l’ISV et le Keratoconus Index du  Pentacam ainsi que l’AV corrigée (figure 3). Il aurait été intéressant de corréler l’ISV au niveau de la coma car tous 2 sont un reflet de l’asymétrie.
À noter tout de même que l’AV corrigée n’est pas le meilleur reflet de la sévérité du KC en raison de ses grandes fluctuations. Acuité qui peut parfois être étonnamment bonne malgré des kératométries et une asymétrie de la cornée importantes. Cela peut être lié au caractère multifocal de la cornée, doublée d’un éventuel processus d’adaptation neuronal. Whaba et al. retrouvaient une forte corrélation entre l’IHD du Pentacam et l’indice I-S. Ce dernier, relativement simple et déjà anciennement décrit, reste donc pertinent pour refléter l’asymétrie cornéenne et la sévérité du KC.

Vers des classifications « idéales » ?

Forts du résultat de ces précédentes études, nous avons pu, au centre de référence du kératocône de Bordeaux, établir certains critères de classification, actuellement en cours d’évaluation, fondés sur les principes cités ci-dessous.
L’objectif premier des classifications et du profilage des patients est sans doute de répondre aux attentes  primaires de ces derniers. Dans ce domaine, l’essentiel repose sur 4 questions :
- quelle sévérité ?
- quel pronostic fonctionnel ?
- quel risque d’évolutivité ?
- quelle part de l’hérédité ?
Ainsi, pour répondre à ces questions, il faut essayer de dissocier les critères structuraux des critères fonctionnels. Les critères structuraux (ou morphométriques) témoignent d’une dégradation tissulaire et sont souvent corrélés à la possibilité de mise en œuvre des différentes techniques de contactologie ou chirurgicales nécessaires pour la prise en charge. La pachymétrie au point le plus fin, l’asymétrie cornéenne et la perte de parallélisme des 2 faces sont des critères plus sensibles actuellement que les mesures biomécaniques disponibles. L’accès à la  cartographie stromale et non plus épithéliale améliorera la classification de sévérité et la personnalisation des actions. Les critères fonctionnels comme l’AV, les aberrations optiques, les gradients dioptriques dans la pupille sont importants pour extrapoler la qualité de vie, l’adhésion potentielle aux traitements et le handicap visuel. Le degré d’anisométropie, la forte amétropie et l’amplitude des aberrations comatiques sont ici des éléments clés.
Il convient également de développer un score de risque de progression associant les critères comportementaux, héréditaires, environnementaux, morphométriques et biomécaniques. Ce score permettrait de proposer un  pronostic, trop souvent absent de nos conclusions.
Enfin, pour être diffusée et appliquée, cette classification devrait être applicable quel que soit le topographe utilisé et idéalement, être le fruit de résultats numériques obtenus rapidement. Nous pensons que la topographie-OCT sera la technologie qui remplira le plus facilement cet objectif à moyen terme.

Pour en savoir plus
Krumeich JH, Daniel J. Live-epikeratophakia and deep lamellar keratoplasty for I-III stage-specific surgical treatment of keratoconus. Klin Monbl Augenheilkd. 1997;211(2):94-100.
Gomes JA, Tan D, Rapuano CJ et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea. 2015;34(4):359-69.
Sandali O, El Sanharawi M, Temstet C et al. Fourier-domain optical coherence tomography imaging in keratoconus: a corneal structural classification. Ophthalmology. 2013;120(12):2403-12.
Alió JL, Shabayek MH. Corneal higher order aberrations: a method to grade keratoconus. J Refract Surg. 2006;22(6):539-45.
Alió JL, Vega-Estrada A, Sanz-Díez P et al. Management Guidelines International. Journal of Keratoconus and Ectatic Corneal Diseases. 2015;4(1):1-39.