Ce sont les questions auxquelles ont voulu répondre des chercheurs britanniques. Leur étude rétrospective s’est penchée sur 10 890 patients présentant une MRH dans deux centres (en Suisse et en Angleterre) et a révélé que la prévalence d’une vasculopathie de type maladie de Coats (VTC) chez ceux-ci était faible : seuls 67 patients, soit 0,5% de la cohorte en étaient atteints. Parmi ceux-ci, 55% souffraient d’une rétinite pigmentaire isolée, 21% d’une dystrophie rétinienne sévère, et quelques-uns d’une rétinite pigmentaire syndromique ou sectorielle, d’une dystrophie des cônes et des bâtonnets, d’une achromatopsie, d’une dystrophie liée à une mutation du gène PAX6 ou encore d’un rétinoschisis lié à l’X. La VTC était le plus souvent bilatérale (unilatérale chez seulement 31% des patients) et se manifestait par une télangiectasie, des exsudats et un décollement rétinien exsudatif. Sur la durée du suivi, d’une moyenne de 15 ans, la VTC s’accompagne d’une perte d’acuité visuelle : 60% des patients ont perdu 15 lettres sur l’échelle ETDRS dans un œil ou les deux yeux. « La VTC liée à une MRH est rare, sporadique, généralement bilatérale, n’est pas associée à un genre plutôt qu’à un autre et peu se déclarer pour diverses MRH, à n’importe quel moment, avec un âge moyen autour de la quarantaine, résument les chercheurs. Les patients qui ont une acuité visuelle diminuée dès le départ, un décollement rétinien exsudatif, une VTC affectant plus de deux quadrants de la rétine ou encore une rétinopathie liée au gène CRB1 ont plus de risque d’avoir un mauvais pronostic. »

Coats-like vasculopathy in inherited retinal disease: prevalence, characteristics, genetics and management. Daich Varela, Malena et al. Ophthalmology  

N. Le Jannic