Intérêt des anti-VEGF dans le traitement des MacTel de type 1

 

 

 

 

Les télangiectasies maculaires de type 1 (MacTel 1) appartiennent au groupe plus large des télangiectasies maculaires. Leur diagnostic clinique se fait sur un aspect de dilatations anévrysmales de petite taille et d’ectasies paracentrales. Le patient peut présenter une baisse de vision avec un aspect d’œdème maculaire. À ce titre, les télangiectasies maculaires appartiennent aux causes d’œdème maculaire d’origine vasculaire. Le plus souvent ces télangiectasies surviennent dans un contexte de ­trouble de l’angiogenèse comme on le constate dans le ­diabète, les occlusions veineuses ou les vascularites… Elles sont alors qualifiées de secondaires. L’examen clinique confirme souvent l’existence d’une rétinopathie ­diabétique ou le contexte d’une occlusion veinulaire. Dans des cas limités, les télangiectasies maculaires ne sont pas liées aux causes précédentes ; elles sont alors idiopathiques et dénommées MacTel 1. Toutefois, ces MacTel 1 sont souvent associées à une atteinte périphérique de type maladie de Coats. Il est donc assez probable qu’elles soient juste une forme centrale du cadre nosologique plus large de la maladie de Coats. Le diagnostic de cette dernière est souvent fait chez l’enfant lorsque l’exsudation atteint le pole postérieur et entraîne une baisse de vision alors que le diagnostic de MacTel 1 est porté chez l’adulte d’âge moyen [1]. Il est toutefois assez fréquent de trouver des signes périphériques plus ou moins prononcés, de type dilatations vasculaires et réaction exsudative périphérique jusqu’alors méconnues. Ces 2 affections partagent donc les mêmes caractéristiques : elles touchent avant tout l’homme et sont en majorité unilatérale [2].
Cette affection rare n’est actuellement associée à aucun terrain génétique. Toutefois ces affections appartiennent probablement à un spectre d’anomalies généti­ques regroupées sous l’appellation « hypovasculopathies rétiniennes » qui s’accompagnent d’anomalies de ­l’angio­genèse rétinienne.

Diagnostic

Le diagnostic de MacTel 1 est assez rarement porté lors d’un examen systématique devant l’identification de petites télangiectasies très souvent localisées en ­temporal de la fovéa, l’attention étant en fait souvent ­attirée par des anomalies rétiniennes liées à la maladie de Coats [3]. C’est alors la présence de petites télangiectasies et tortuosités vasculaires paramaculaires ­associées à des télangiectasies et des anévrysmes avec une exsudation intra- et sous-rétinienne plus ou moins étendue en périphérie qui fait poser le diagnostic. Le plus souvent celui-ci est posé plus tardivement, lorsque ces modifications du réseau capillaire central s’accompagnent d’une diffusion. La présentation est alors celle d’un patient se plaignant d’une baisse d’acuité visuelle progressive, relativement modérée, unilatérale avec œdème maculaire. Celui-ci complique la maladie de Coats dans 1% des cas environ.
Le diagnostic et le suivi de l’œdème maculaire est fait grâce à la tomographie par cohérence optique (OCT) qui visualise et quantifie l’œdème maculaire mais identifie également parfois des petites télangiectasies avec de possibles fluctuations (figures 1 et 2) [4]. Les stades précoces de l’angiographie fluorescéinique sont très intéressants car ils montrent les dilatations anévrysmales et les localisent par rapport à la fovéa (figure 3). Aux temps tardifs, les anomalies vasculaires sont noyées dans une diffusion avec un aspect d’œdème maculaire cystoïde. La localisation précise de ces télangiectasies par rapport à la zone avasculaire centrale (ZAC) était essentielle quand la seule thérapeutique reposait sur le laser. L’OCT-A ­permet également de bien visualiser les dilatations ­anévrysmales ainsi qu’une diminution de la densité capillaire dans le plexus superficiel des zones de non-perfusion (figure 4) [5-7]. À terme cet examen pourrait s’avérer très intéressant tant dans le diagnostic que dans le suivi.

Évolution

Il faut certainement distinguer les formes centrales et les MacTel 1 associées à une atteinte périphérique. Dans ces dernières, l’acuité visuelle reste longtemps maintenue même si les ectasies vasculaires peuvent continuer à se développer avec le temps, entraînant des altérations des couches profondes rétiniennes avec une sévère baisse de vison. Les formes associées à une maladie de Coats sont souvent plus graves en raison de l’atteinte périphérique quand elles s’associent à un décollement séreux rétinien et des exsudats maculaires.

Traitement

Les télangiectasies maculaires étant rarement identifiées quand elles ne sont pas symptomatiques, le problè­me se pose le plus souvent quand elles s’accompagnent d’une baisse d’acuité visuelle liée à l’œdème maculaire. Le seuil généralement retenu est celui de 5/10 mais l’attitude varie bien entendu en fonction de la localisation des lésions télangiectasiques diffusantes. Pendant de nombreuses années, le seul traitement consistait en l’application d’impacts de laser de longueur d’onde 532 nm. Ce traitement reste d’ailleurs la règle dans les atteintes exsudatives périphériques de la maladie de Coats. Il concerne les télangiectasies quand elles sont suffisamment éloignées de la ZAC [8]. Toutefois, comme le traitement focal dans l’œdème maculaire diabétique ou les occlusions ­veineuses, il est plus ou moins efficace : souvent les télangiectasies récidivent ou s’étendent, et les cicatrices de laser sont susceptibles de s’élargir avec le temps. On a ainsi vu se développer dans la littérature des propositions de traitements basés sur l’effet antiangiogénique des corticoïdes, mais surtout des anti-VEGF. Le bévacizumab et le ranibizumab ont été évalués sur des séries limitées mais avec des résultats assez mitigés [9]. Récemment, une équipe a rapporté un effet intéressant sur 8 patients traités par aflibercept dans l’œdème maculaire lié à des MacTel 1 [10]. Le rationnel physiopathologique a été évoqué devant une efficacité clinique et anatomique accompagnée d’une diminution du taux de PlGF (placental growth factor) corrélée à la densité capillaire en OCT-A. Cet effet sur le PlGF pourrait permettre d’expliquer l’efficacité de l’aflibercept, seul anti-VEGF ciblant ce facteur de croissance. Un essai national randomisé (TELeMAC), sous l’égide du FRCRnet et du CERVCO, va débuter cette année pour évaluer l’efficacité de cette molécule sur 6 mois sur une série plus importante de patients.

Références bibliographiques
[1] Krivosic V. Télangiectaises maculaires. In: Creuzot-Garcher C, Massin P, eds. Œdèmes maculaires. Rapport SFO 2016. Elsevier Masson : Paris, 2016.
[2] Grosso A, Pellegrini M, Cereda MG et al. Pearls and pitfalls in diagnosis and management of coats disease. Retina. 2015;35 (4):614-23.
[3] Sigler EJ, Randolph JC, Calzada JI et al. Current management of Coats disease. Surv Ophthalmol. 2014;59(1):30-46.
[4] Tsaousis KT, Empeslidis T. Short-Term Fluctuation of Macular Edema in a Patient Diagnosed Early with Idiopathic Macular Telangiectasia type 1: Follow-up with Spectral Domain Optical Coherence Tomography. Retin Cases Brief Rep. 2016;10(3):263-6.
[5] Matet A, Daruich A, Dirani A et al. Macular Telangiectasia type 1: Capillary Density and Microvascular Abnormalities Assessed by Optical Coherence Tomography Angiography. Am J Ophthalmol. 2016;167:18-30.
[6] Yannuzzi NA, Gregori NZ, Roisman L et al. Fluorescein Angiography Versus Optical Coherence Tomography Angiography in Macular Telangiectasia type I Treated With Bevacizumab Therapy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2017;48(3):263-6.
[7] Kashani AH, Chen CL, Gahm JK et al. Optical coherence tomography angiography: A comprehensive review of current methods and clinical applications. Prog Retin Eye Res. 2017;60:66-100.
[8] Krivosic V, Massin P, Desjardins L et al. Management of idiopathic retinal vasoproliferative tumors by slit-lamp laser or endolaser photocoagulation. Am J Ophthalmol. 2014;158(1):154-61.e1.
[9] Giannakopoulos M, Drimtzias E, Panteli V et al. Intravitreal Ranibizumab as an Adjunctive Treatment for Coats Disease (6-Year Follow-up). Retin Cases Brief Rep. 2017;11(4):339-43.
[10] Kowalczuk L, Matet A, Dirani A et al. Efficacy of Intravitreal Aflibercept in Macular Telangiectasia type 1 is Linked to the Ocular Angiogenic Profile. Retina. 2017;37(12):2226-37.

Auteurs

  • Catherine Creuzot-Garcher

    Ophtalmologiste

    CHU Le Bocage, Dijon. Eye and Nutrition Research Group, CSGA, UMR 1324 INRA, 6265 CNRS, université de Bourgogne-Franche-Comté, Dijon

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