Dossier : Maladies vasculaires rares de la rétine

Le CERVCO est le centre de référence des ma­ladies rares des petits vaisseaux de la rétine et du cerveau à l’hôpital Lariboisière. Contrairement aux autres centres, il est dédié à la prise en charge de plusieurs ­maladies. En neurologie, il ­s’agit de pathologies res­ponsables d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) pouvant être héréditaires, telles que le CADASIL ou le ­syndrome de HANAC. Dans ces formes complexes d’AVC, l’analyse des vaisseaux rétiniens peut parfois aider au diagnostic. Le Dr Lavia nous ­explique en quoi celle-ci pourrait par ailleurs permettre d’identifier des biomarqueurs des lésions des petits vaisseaux cérébraux, en particulier grâce à l’optique adaptative (OA). Cette technologie permet en effet de visualiser la paroi des vaisseaux rétiniens. Le Pr Paques, expert en la matière, fait la synthèse de l’ensemble des modifications de la vascularisation rétinienne qu’il a déjà été possible d’identifier. Les MacTel de type 2, les MacTel de type 1, la maladie de Coats et les ­tumeurs rétiniennes vasoprolifératives (TRVP) font parties des patho­logies ophtalmologiques prises en charge dans le CERVCO. Les ­travaux de l’étude ­MACTEL ont permis de réorienter la physiopathogénie des MacTel de type 2 vers une origine neurodégénérative plutôt que vasculaire. La phase 3 de ­l’évaluation d’un neuroprotecteur est en cours dans cette indication et quelques patients pourront en bénéficier à l’hôpital Lariboisière. La mala­die de Coats et les MacTel de type 1 correspondent probablement à des ­anomalies congénitales de la maille capillaire et sont associées à une rupture de la barrière hémato­rétinienne. Les MacTel de type 1 peuvent ainsi se compliquer d’un œdème maculaire chronique. Le Pr Creuzot-Garcher, qui fait partie du réseau du CERVCO, est en train de mettre en place un protocole d’évaluation d’un traitement anti-VEGF et anti-PIGF dans ces cas. Pour conclure ce dossier, le Dr Bonnin nous rapporte un cas difficile d’uvéite compliquée de TRVP sous l’angle de son expertise en inflammation rétinienne.

Valérie Krivosic
Centre ophtalmologique de l’Odéon et hôpital Lariboisière, université Paris-Sorbonne, Paris

S’il est actuellement facile de visualiser et d’analyser les petits vaisseaux de la rétine, il reste en revanche impossible de visualiser in vivo les petits vaisseaux cérébraux. La rétine et le cerveau partagent une origine embryologique commune et des barrières hématotissulaires…

La relation exponentielle entre le diamètre des vaisseaux et leur conductance (loi de Poiseuille) souligne l’importance d’une mesure de haute précision des diamètres vasculaires. L’avènement de l’imagerie par tomographie par cohérence optique (OCT) dans les années 1990, puis de…

Les télangiectasies maculaires, ou MacTel (Macular Telangiectasia,) de type 2 correspondent à une dégénérescence vasculaire et neurogliale bilatérale de la rétine maculaire. Celle-ci se manifeste par l’association d’une atrophie de la rétine à des dilatations télangiectasiques de la…

Peu de publications détaillent les caractéristiques des tumeurs rétiniennes vasoprolifératives associées aux uvéites. Ces lésions, différentes des hémangiomes rétiniens de la maladie de von Hippel-Lindau, sont rares, bénignes, et parfois difficiles à visualiser cliniquement.…